心肌病：一種讓人窒息的心臟病 寫給每一位有心肌病的人
今天我們聊一類大家不算很清楚的心臟疾病，就算是得了這種疾病也可能不太理解的一類疾病——心肌病。
很多病人喜歡用心臟病來稱呼冠心病，這其實是不對的，冠心病僅僅是指跟心臟上的冠狀動脈粥樣硬化相關的心臟病，而心臟病的範疇則更大。（心臟病=冠心病+心肌病+心律失常+心力衰竭+心肌炎+各種導致心臟功能異常的疾病）
心肌病是一組異質性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導致心肌機械和（或）心電障礙，常表現為心室肥厚或擴張。該病可局限於心臟本身，亦可為系統性疾病的部分表現，最終導致心臟性死亡或進行性心力衰竭。而由其他心血管疾病繼發的心肌病理性改變不屬於心肌病範疇，如心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、先天性心臟病、冠心病等所致的心肌病變。
而心肌病往往也會涉及到心臟瓣膜的相關問題，這就像家裡的牆和門的關係，如果靠近門的牆裂了，這個門就有可能關不嚴或者打不開。
在臨床醫學當中，心肌病是一個很大的範疇，咱們得從分類說起
心肌病的類型很多，目前的分類具體如下：（1）遺傳性心肌病：肥厚型心肌病、右心室發育不良心肌病、左心室緻密化不全、糖原貯積症、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道病（包括長QT間期綜合征、 Brugada綜合征、短QT間期綜合征、兒茶酚胺敏感室速等）。
（2）混合性心肌病：擴張型心肌病、限制型心肌病。
（3）獲得性心肌病：感染性心肌病、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。第9版病理學認為克山病已被列入特異性心肌病的分類，因而按照9版病理學的最新說法。
（4）孤立性心肌病
臨床上以擴張、限制性、肥厚性心肌病最為常見，咱們從病理上具體看看怎麼回事
一、擴張型心肌病的病理變化主要表現為心臟擴大，並有一定程度心肌肥厚。肉眼觀，心臟重量增加可達500～800g，兩側心腔明顯擴張，心室壁略厚或正常（離心性肥大），心尖部室壁常呈鈍圓形；二尖瓣、三尖瓣可因心室擴張致關閉不全；心內膜增厚，常見附壁血栓。
二、限制型心肌病（又稱心內膜心肌纖維化）以單側或雙側心室充盈受限和舒張期容量減少為特徵。肉眼觀，心腔狹窄，心內膜及心內膜下纖維性增厚，以心尖部為重。鏡下觀，心內膜纖維化，可發生玻璃樣變性和鈣化，伴有附壁血栓形成。
三、肥厚型心肌病特徵性的變化是非對稱性室間隔肥厚。肉眼觀，心臟增大、重量增加，兩側心室壁肥厚、室間隔厚度/左心室壁遊離側＞1.3，並明顯突向左心室，心室腔及左心室流出道狹窄。由於收縮期二尖瓣向前移動與室間隔左側心內膜接觸，可引起二尖瓣增厚和主動脈瓣下的心內膜局限性增厚。
其實，心肌病從一定程度上來說已經脫離了心臟病本身，因為從病因的角度上來說，他屬於免疫相關性疾病，只是靶器官在心臟，攻擊對象是心臟而已。
心肌病最終的結局都是心衰、猝死，病人的生活生活質量很差。治療方案除了心臟移植沒有特別有效的方案，平時的治療主要以抗心衰、控制高危因素、解決其他能加重心臟負擔的疾病為主。
病人本身要注意避免劇烈活動，避免感冒等問題，別的，就真的沒有辦法了。
後記：齊大夫經常會做一些疾病的總結，但是這麼多年來也越來越感受到，很多時候我們對疾病的治療是無能為力的，就像經常有病人問我最好的急救藥是什麼，什麼病該怎麼治之類的問題，其實，那有什麼最好，不得病就是最好，得了病，怎麼樣都不好，所謂的好，僅僅是無奈之舉。
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來源：齊大夫醫學說