肺动脉高压非高血压 是心脏的癌症！PK小绿人步行测试 帮助发觉疾病警讯
莫名感觉呼吸急促会喘，甚至有脚肿、咳血却查不出原因，小心是罹患致死率比癌症还高，有「心脏癌症」之称的肺动脉高压！尤其本身有自体免疫疾病的患者如红斑性狼疮，一旦并发肺动脉高压，死亡率会增高。远离肺动脉高压的威胁，除了临床的6分钟步行测试之外，不妨自己透过简单的过马路PK小绿人，也能知道心肺功能是否可能有障碍，及早找医师诊断治疗，以免错过黄金治疗时间。（影音／摄影江旻骏）
肺动脉高压是肺动脉的高血压，有「心脏的癌症」之称
到底什么是肺动脉高压？台中荣民总医院过敏免疫风湿科科主任黄文男表示，有的人因为看到「高血压」这三个字，往往容易误解以为肺动脉高压就是「高血压」，其实不然，正确来说是肺动脉的高血压。由于肺动脉位在右心，所以当肺动脉的压力增加时，就会加重右心的负担，时间一久便容易使心脏肥大，而心脏肥大就会造成右心衰竭。所以，简单来说，肺动脉高压造成右心肥大，使右心衰竭而造成的疾病，就是肺动脉高压。而与传统的高血压完全是不同的疾病，尤其，肺动脉高压非常难缠，并且死亡率非常高。在缺乏适当药物治疗的情况下，将近一半的病患可能在短短3年内丧命，对于患者的威胁不容小觑。
台中荣民总医院过敏免疫风湿科科主任黄文男。
肺动脉高压分为两种：原发性肺动脉高压、续发性肺动脉高压
肺动脉高压又分为两种：一是原发性肺动脉高压，另一是续发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压发生率非常低，在国内称为罕见疾病，罕见疾病盛行率的定义大约是十万分之一；至于，续发性肺动脉高压即是指因其他疾病所引起的肺动脉高压，其中以结缔组织疾病的并发比率较高。以国内来说，多数看到的患者以原发性居多，可是以潜在患者来看，则是以续发性比例较高。
结缔组织疾病并发的肺动脉高压常见：红斑性狼疮、硬皮症、类风湿性关节炎等
所谓结缔组织疾病可称为全身性结缔组织疾病，不仅会影响关节、皮肤，甚至还会影响心脏与肺动脉。结缔组织疾病并发的肺动脉高压，往往在很严重时才被诊断出来，因此死亡率非常高，其中又以红斑性狼疮、硬皮症、类风湿性关节炎和混合性结缔组织疾病特别容易并发。红斑性狼疮好发年龄是成年人，红斑性狼疮男女比是1：9，大部份是30岁到40岁之间最多，但是也有幼年型或青少年型的红斑性狼疮，约16到20岁以内，也会有50岁以上称为迟发性红斑性狼疮。
红斑性狼疮患者日后合并为肺动脉高压，机率大概是2%~5%
自体免疫疾病日后并发为肺动脉高压的机率为何？其实比例并没有很高，最高的应该是全身进行性硬化症，以国外居多大约16%，而红斑性狼疮患者日后合并为肺动脉高压的机率大概是2%~5%，看起来比例差距颇大，因为红斑性狼疮病人的族群比例较高，国内领有重大伤病红斑性狼疮患者超过3万人，而硬皮症则不超过3千人，所以红斑性狼疮合并肺动脉高压仍然比较多。依据台中荣总医院资料库统计，有自体免疫疾病合并肺动脉高压仍然是以红斑性狼疮近5成居多。可能与种族基因有一些关系。
值得注意的是，根据2011年欧洲呼吸期刊资料显示，红斑性狼疮患者并发肺动脉高压，存活率仅31%；若同时并发肺动脉高压和肺部纤维化，存活率仅剩27%。
肺动脉高压常见5大症状：喘、咳、血、肿、晕
红斑性狼疮引起肺动脉高压的患者，如同所有肺动脉高压患者有类似的症状，都是主诉以「喘」最为常见，但是会喘可能是来自心脏、肺部或肾脏等林林总总的问题，究竟哪一种才是真正属于肺动脉高压，临床上似乎很难以判读。
到底肺动脉高压有什么征兆呢？黄文男医师表示，多数不会只以喘来表现，患者也常合并右心衰竭，此外，患者还会有脚肿，或晕厥，甚至咳血的问题，这一些症状都可能是肺动脉高压的表现。
总括来说，肺动脉高压有常见5大症状，包括：喘（喘不过气）、咳（咳嗽）、血（咳血）、肿（脚踝部及下肢肿胀）、晕（晕厥）。
心脏超音波检查提供临床参考、右心导管检查是全世界公认正确的诊断方式
至于，是否有精确的检查方法能及早诊断揪出肺动脉高压？黄文男医师表示，随着医疗可近性高，患者可以做心脏超音波检查，得到初步的诊断，无论喘不喘，建议高风险者应每半年到1年做心脏超音波检查。但是，并不是直接就能藉此确诊，而是可以提供临床医师一个诊断指标参考，最终的确诊检查仍然是要做右心导管检查，这也是目前全世界公认且正确的诊断方式。
红斑性狼疮合并肺动脉高压治疗，要两个目标同时「达标治疗」
红斑性狼疮合并肺动脉高压的治疗，先前就尝试使用类固醇或免疫调节抑制剂，但是效果有限。之后也用过钙离子阻断剂，即血管扩张的方法，但是效果还是不佳。现在与原发性肺动脉高血压一样，可使用肺动脉高血压专用的药物治疗。
然而，红斑性狼疮合并肺动脉高压患者有治疗痊愈机会吗？黄文男医师表示，其实，目前并无根治的方法，早期门诊发现平均2年就要换一次患者，当有这些进步的药物使用之后，患者可以治疗5年甚至10年，能好好的控制这样的疾病。
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值得注意的是，红斑性狼疮合并肺动脉高压患者与其他原发性肺动脉高压患者的治疗目标不同，医师会设定两个目标，一是疾病本身，就是红斑性狼疮的治疗；另一是肺动脉的治疗目标，希望两者目标要同时达成，即双「达标治疗」。