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短短半年時間，男子劉某的4個足趾莫名脫落，去了多家醫院未能診斷病因，在快絕望時，江蘇某醫院腎臟科團隊揪出“元兇”，多學科攜手成功救治患者，避免截肢的嚴重後果。

該院腎臟科主任張曉良教授指出，該男子患上的是一種叫“鈣化防禦”的罕見病，它是慢性腎臟病尤其透析嚴重致命的併發症。據國外文獻報道在透析人群中鈣化防禦發病率為萬分之一左右，如果不及時救治，1年內死亡率在45%—80%，敗血症是導致死亡的主要原因。

可怕：年輕男子足趾莫名脫落

32歲劉某在10多年前不幸診斷出尿毒症，現已維持性透析十年。4年前，劉某感到全身酸痛，到當地醫院檢查後發現甲狀旁腺激素已經高達2500pg/mL(正常值為10-65pg/mL)，考慮是繼發性甲旁亢。之後長期口服補鈣，甲狀旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前，更可怕的事情發生了。原來劉某出現多發性皮損伴潰爛，尤其是雙足的足趾出現壞死破潰，很快左足第四足趾、右足第二、三、四足趾慢慢脫落，在當地醫院進行“止痛、抗感染”治療，但效果不佳。

據悉，劉某年紀輕輕，但有高血壓病史10餘年，最高血壓220/150毫米汞柱，在血透後血壓逐步下降，血壓低至70/40毫米汞柱左右，當地醫院考慮血壓太低行甲狀旁腺切除術風險較大，所以拒絕手術治療。

治療：多學科攜手冒險施行手術

不久前，患者劉某輾轉到中大醫院腎臟科就診。經過查體發現，患者雙足有4個足趾已脫落，患者左肩部、左腹股溝、雙側膝關節內、右側背部皮膚異常隆起，直徑有3-5cm，影像學檢查提示甲狀旁腺多發包塊且功能亢進，明確診斷為“繼發性甲旁亢”。

由慢性腎衰竭引起的繼發性甲旁亢，從流行病學角度說已達八成以上，它幾乎成了透析患者“不可避免”的經歷。張曉良主任指出，繼發性甲旁亢是慢性腎臟病發展至中晚期常見的一種嚴重影響患者生活質量的併發症，不僅表現為鈣磷代謝紊亂、轉移性鈣化，還會導致骨代謝異常、骨骼、關節疼痛、骨骼畸形，是患者致殘、致死的重要原因。因此，尤其是透析患者，一旦發生繼發性甲旁亢，是需及時診治的。考慮患者之前藥物治療效果欠佳，手術治療迫在眉睫。

當時患者血壓波動在70/40毫米汞柱左右，在麻醉科保駕護航下，中大醫院普外科專家為這位高危甲旁亢患者成功施行“甲狀旁腺切除術”。

探因：年輕男子為何患上罕見病

為何男子足趾會莫名脫落？皮膚破潰進展如此迅速？其實全因他患上一種罕見病——鈣化防禦，也稱為鈣化性尿毒症性小動脈病，是一種潛在性致死的罕見皮膚血管病，常見於腹部、乳房、臀部和四肢。鈣化防禦目前病因不明，有臨床研究顯示，繼發性甲旁亢患者發生鈣化防禦的幾率更大。

張曉良主任介紹說，對於鈣化防禦，組織活檢雖然是金標準，但是有時需要多次活檢才能得到病理學診斷，會延誤治療且能引起新發皮損。因此，最終沒為患者進行組織活檢。根據男子存在典型的皮膚損害，出現多發皮下結節、潰瘍和乾性壞死，考慮患者長期透析病史、大劑量使用鈣劑、明顯血管鈣化等，最終臨床考慮是“鈣化防禦”。

鈣化防禦是一種致死性的血管性疾病，多見於透析治療的終末期腎病患者。典型臨床表現為劇烈疼痛的皮膚損害，常見於腹部、乳房、臀部和四肢，早期主要是網狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結節，逐步進展為皮膚潰瘍和壞死，易繼發感染。

據介紹，鈣化防禦在全球範圍內均有報道，在德國及日本透析患者中其發病率分別為4/10,000及1/10,000，然而在美國透析患者人群中其估測的發病率約為35/10,000，且呈現逐漸增加的趨勢。

對症：綜合治療控制全身病變

“術後甲狀旁腺激素水平明顯降低，但疼痛仍存在。診斷患者為鈣化防禦後，我們成立了專門的鈣化防禦診治小組，通過給予硫化硫酸鈉為主的綜合治療，患者的疼痛明顯減輕，成功治療皮膚壞死。”張曉良主任介紹，該男子現足部壞死已經逐步癒合，全身病變控制，肢體血供好轉，已康復出院。

該院腎臟科劉玉秋博士介紹說，鈣化防禦目前治療措施主要包括：低鈣飲食，調整透析方案，靜脈使用硫代硫酸鈉，抗生素預防感染，多學科傷口護理、鎮痛，改善貧血及營養等。硫代硫酸鈉是一種氰化物中毒的解毒劑，2004年首次報道在鈣化防禦方面的成功應用，但目前仍屬於超說明書用藥。

鈣化防禦的病因尚不完全清楚，多數認為與骨骼和礦物質代謝紊亂有關。透析、大劑量使用碳酸鈣、鈣磷代謝紊亂、繼發性甲旁亢、低蛋白血症等都是鈣化防禦的高危因素。專家提醒，防治鈣化防禦需早期發現、診斷及干預，一旦發現網狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結節等早期癥狀，要及時到專科就診。

來源：揚子晚報