手變粗糙 竟然也是病？
李女士一直很疑惑，自己是個會計，平時不幹粗活、重活，雙手卻出現皸裂，像重體力勞動者的手一樣粗糙。
同學聚會時，大家開玩笑：「班花你明明是十指不沾陽春水的，怎麼也變得粗糙了，可得注意保養啊!」說者無心，聽者有意，李女士還真把這件事兒放在心上。一開始她買了一些護手霜和治療濕疹的藥膏塗抹，但都沒有效果，雙手依然粗糙。
1個月前，李女士因為胸悶氣短來到南通六院呼吸與危重症醫學科就診，經過醫生的仔細問診及檢查發現，李女士存在指尖接觸冷水變白髮紫的情況。胸部CT也提示雙肺間質性病變。
李女士很納悶，每年的體檢都沒提示肺部有問題，難道平時周身乏力、倦怠的不適感，並不只是因為工作壓力大?
針對李女士病情，呼吸與危重症醫學科聯合了風濕免疫科、醫學影像科等迅速開展間質性肺病多學科討論，最終診斷李女士患有一種少見疾病——「抗合成酶抗體綜合征」。
明確診斷，給予相應藥物對症治療後，李女士胸悶氣短較前明顯好轉，手部皮膚也逐漸恢復正常。
什麼是抗合成酶抗體綜合征?
抗合成酶抗體綜合征是一種慢性自身免疫性疾病，屬於特發性炎性肌病中的一種特殊類型，是一種病因未明、累及皮膚和四肢骨骼肌為主的風濕免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨醯tRNA合成酶抗體陽性為特徵，臨床常表現為肌炎、間質性肺炎、關節炎、技工手、雷諾現象以及不可解釋的發熱。
抗合成酶抗體綜合征的臨床表現?
01肌炎
常表現為四肢近端肌無力，可以表現為登樓抬腿費勁，梳頭時手臂舉起困難以及蹲下後難以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、腫脹，按壓時甚為明顯。血清肌酸激酶可有明顯升高，肌電圖提示肌源性改變，肌肉核磁可見肌肉內炎症性病變形成。
02間質性肺炎
抗合成酶抗體綜合征最常見的肌外臨床表現，常表現為活動耐量下降、活動後氣短，嚴重患者可有明顯靜息狀態下胸悶、呼吸困難，肺部高分辨CT常呈現非特異性間質性肺炎(NSIP)、機化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表現，少部分患者可以出現尋常型間質性肺炎(UIP)。
03發熱
部分患者可出現間歇性發熱，無明顯病原學感染證據，並且抗生素治療效果欠佳。
04關節炎
表現為關節腫痛、僵硬等，通常不伴關節畸形。
05技工手
表現為手指外側或掌側皮膚過度角化或丘疹。
06雷諾現象
由小動脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發紺的現象，常見於指、趾。
手部遇冷，指尖發紅明顯
醫生提醒
如果出現不明原因的咳嗽、活動後氣促、肺間質改變，尤其是同時出現手指皮膚粗糙、雙手遇冷發白髮紫、發熱、關節腫痛等現象，一定要警惕抗合成酶抗體綜合征，及時就診。
南通市第六人民醫院呼吸與危重症醫學科為全國間質性肺疾病規範化診療中心優秀建設單位。中心擁有專業醫護團隊，成立了由風濕免疫科、腫瘤科、胸外科、病理科、影像科、康復科、護理部等多學科組成的間質性肺疾病MDT，通過各專科分析，為間質性肺疾病患者提供最優化的診療服務。
來源：南通市第六人民醫院